Una bambina che aveva perso gran parte dell’uso della mano sinistra a causa di una lipofibromatosi ha recuperato quasi completamente la funzionalità dell’arto grazie a un intervento eseguito all’Asst Gaetano Pini-Cto di Milano. La paziente, operata nel marzo 2024 quando aveva nove anni, oggi ha 13 anni e pratica ginnastica artistica e acrobatica.
La malattia era stata individuata dopo la comparsa di un rigonfiamento anomalo che limitava progressivamente i movimenti della mano. La bambina aveva difficoltà anche nelle attività quotidiane, come scrivere, giocare e stringere la mano ai genitori. Dopo un primo tentativo con la fisioterapia, la famiglia ha seguito l’indicazione di effettuare ulteriori accertamenti. Ecografia, risonanza magnetica e biopsia hanno permesso di identificare la patologia, che aveva compromesso i tendini del terzo dito della mano sinistra.
Una patologia rara e localmente aggressiva
La lipofibromatosi è un tumore benigno dei tessuti molli, ma può essere localmente aggressivo e infiltrare le strutture circostanti. È una condizione molto rara, descritta in poche centinaia di casi nel mondo, che interessa soprattutto l’età infantile e tende a svilupparsi con particolare frequenza nella mano. I sintomi iniziali possono essere modesti e rendere più complessa la diagnosi.
Nel caso della bambina, la posizione e l’estensione della massa hanno reso necessaria un’asportazione radicale. L’intervento è stato eseguito dall’équipe di chirurgia della mano e microchirurgia ricostruttiva diretta da Pierluigi Tos, insieme al gruppo di ortopedia oncologica guidato da Stefano Bastoni. L’obiettivo era rimuovere completamente il tumore preservando, per quanto possibile, la mobilità del dito.
La ricostruzione dei tendini
L’ampia escissione ha richiesto la rimozione dell’intero apparato estensore del terzo dito, comprendente la bandelletta centrale, quelle laterali e la bandelletta sagittale. Si tratta del sistema di tendini e fibre che consente il movimento delle dita, nella zona della prima falange.
I chirurghi hanno quindi eseguito una ricostruzione immediata. La bandelletta centrale è stata ricreata utilizzando una parte del tendine estensore ancora disponibile, mentre le bandellette laterali e sagittale sono state ricostruite con un autoinnesto del palmare lungo, un tendine prelevato dal polso la cui asportazione non comporta conseguenze funzionali significative.
Secondo i sanitari, il recupero è stato quasi completo: la paziente presenta un’estensione attiva pressoché totale, una flessione completa e una forza di prensione simile a quella della mano sana. È rimasto soltanto un lieve deficit di estensione, di circa 10 gradi, in un’articolazione, ritenuto clinicamente irrilevante nella vita quotidiana. Non sono state rilevate recidive del tumore e la bambina è tornata a praticare sport poco dopo l’operazione.
La tecnica è stata illustrata in un articolo pubblicato sul Journal of Hand and Microsurgery. Gli specialisti del Pini l’hanno proposta come possibile alternativa al blocco dell’articolazione interfalangea prossimale o alla ricostruzione della sola bandelletta centrale, procedure utilizzate più frequentemente in casi analoghi. Il caso, accompagnato da un programma riabilitativo precoce e mirato, è stato presentato con l’obiettivo di offrire un’opzione ulteriore per gli interventi ricostruttivi dopo l’asportazione di tumori della mano.